2008-11-20-cl2-effets-indesirables-04-france-noizat-pirenne-hemolyse-transfusionnelle-drepanocytaire.pdf 242.55 Kb

• signes cliniques de crise vaso-occlusive,
• destruction des GR autologues,
• exacerbation de l’hémolyse par de nouvelles transfusions,
• allo-anticorps parfois non décelables.

Ces accidents sous-estimés et sous-déclarés ont un mécanisme peu clair. Cette étude prospective fait le point sur la question.

Patients et méthodes

48 patients drépanocytaires  ont été suivis de J0 à J20 au cours d’un épisode transfusionnel. Un monitoring clinico-biologique d’hémolyse, le % d’HbA et S et des examens IH sont réalisés : RAI en TIA et enzyme, élution, compatibilité des CGR transfusés avec sérums et éluats, Coombs Direct IgG/IgM/IgA/C. L’expression de PS, marqueur d’apoptose, est évaluée sur les GR du patient et sur des GR sains pré-incubés dans le plasma des patients.

Résultats

2 patients ont présenté en l’absence de tout anticorps une destruction complète des GR transfusés, confirmée par la disparition de l’HbA au bout de 7 à 13 jours. Le % de GR des patients exprimant la PS augmente significativement, confirmant le caractère délétère du DHTR, l’expression de la PS sur les GR étant associée à la gravité de la maladie.

In vitro, le nombre de GR exprimant la PS augmente de manière significative après incubation dans le plasma des sujets avec DHTR. Ce résultat est en faveur d’un mécanisme d’eryptosis (sénescence accélérée) probablement induit par le stress oxydatif majeur des patients drépanocytaires transfusés pour crise vaso-occlusive.

Conclusion

Par cette étude, nous proposons un mécanisme d’hémolyse post-transfusionnelle  non anticorps dépendant ouvrant de nouvelles voies de prévention et traitement du DHTR.  Ces accidents doivent être reconnus dans le cadre de l’hémovigilance, ils sont confirmés par le dosage post-transfusionnel de l’HbA, marqueur des GR transfusés.