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Histoire de la maladie

L’enfant de sexe féminin, 4 Kg, est née à 22h (J0). Sa numération plaquettaire est de 8 Giga/l. J1 à 6h elle reçoit un CPA O- CMV- irradié. A 10h la numération est de 8 Giga/l. A 18h transfusion d’un CPA décongelé O- HPA 1-. A 23h la numération est de 10 Giga/l. A 4h, J2 transfusion d’un autre CPA décongelé HPA 1-. A 8h, J2 la numération est de 8 Giga/l. A 9h un CPA est prélevé à la mère de l’enfant. A 17h la moitié de ce CPA, soit 2,2.10 11 plaquettes, irradié et déplasmatisé est transfusé à l’enfant. A 21h, J2, la numération est de 120 Giga/l. La numération plaquettaire fluctuera ensuite autour de 130 Giga/l et ce n’est qu’à J 11 que la numération montre 170 Giga/l et continue ensuite à monter régulièrement. (263 Giga/l à J 16)

Résultats HLA

La mère de groupe HLA A1/B8 est immunisée contre la quasi-totalité du panel en classe 1 et 2, elle n’a pas d’anticorps anti HPA.
Le bébé de groupe A1/B8 B35 (le père est A1 A2/B7 B35) a la même immunisation que sa mère en classe 2 et une immunisation un peu moindre en classe 1 mais correspondant parfaitement aux anticorps de sa mère. Les 3 CPA transfusés avant la transfusion maternelle étaient incompatibles.

Discussion

La transfusion du premier CPA dans la nuit était justifiée car les causes de thrombopénie néo natale sont nombreuses en dehors de l’allo immunisation. L’hypothèse d’une immunisation dans le système HPA justifie la transfusion du premier CPA HPA 1- mais pas du second. L’immunisation anti HLA n’est pas réputée thombocytopéniante. 13% des femmes enceintes possèdent des anticorps anti HLA et ceux-ci n’entrainent une thrombocytopénie que chez 1 nouveau né sur 10000.

Conclusion

En l’absence d’explication non immunologique, la transfusion des plaquettes maternelles restent la thérapeutique de choix.