Chez une femme multipare de 78 ans, polytransfusée pour anémie réfractaire avec syndrome 5q-, l'apparition d'une bicytopénie conduit à un nouveau myélogramme qui conclut à une moelle pauvre avec dysérythropoïèse, sans mégacaryocytes. Un traitement immuno-modulateur par lénalidomide est instauré. Après une nouvelle transfusion de plaquettes, une réaction fébrile avec frissons survient, suivie d'une majoration de la thrombopénie à 3giga/l. Les transfusions itératives ultérieures seront inefficaces. Le bilan immun—hématologique révèle la présence d’anticorps anti-HLA de CLASSE I et II et l’absence d’anticorps spécifiques anti-HPA. Des bolus de corticoïdes, sans résultat, sont associés au 8e jour à des perfusions d'Ig polyvalentes (1g/kg/j J1-J2) relevant le taux de plaquettes à 21 giga/l. Cependant, cette patiente décèdera d’hémorragie méningée à la suite d’une chute.

L'inadéquation du rendement transfusionnel attendu relève de causes non immunologiques ou immunologiques de type allo-immunisation HLA et/ou plaquettaire induite par les grossesses ou les transfusions. Les Ac anti-HLA (26 % des polytransfusés) majoritairement retrouvés dans ces contextes diminuent le rendement transfusionnel et ne sont accompagnés d'anticorps anti-HPA spécifiques que dans 17 % des cas. Le risque hémorragique grave impose de traiter rapidement ces patients. L'association corticoïdes-Ig polyvalentes est bien tolérée, sûre et efficicace. Les plasmaphérèses ou le RITUXIMAB^® éviteraient d’aboutir à cette impasse thérapeutique.

La sélection de plaquettes HLA compatibles reste la piste à privilégier. Chez ces malades à risque élevé d’allo-immunisation, nous proposons d’effectuer un typage HLA CLASSE I et la programmation annuelle d'un bilan d’immunisation HLA afin d’anticiper l’inefficacité des transfusions plaquettaires ultérieures dans un contexte d’immunisation.