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La mise à disposition du Déférasirox (Exjade^®) a profondément simplifié la prise en charge des hémochromatoses secondaires, et apporte vraisemblablement un gain en terme de survie dans les myélodysplasies (Rose C. et al. Blood 2007 ; 110 : 249).  Cependant, même à la posologie maximale de 30 mg/kg/jour, le Déférasirox peut être insuffisant pour obtenir un bilan martial négatif. Chez un patient lourdement transfusé, nous rapportons une observation où l’adjonction de Déféroxamine (DESFERAL^®) a permis d’atteindre cet objectif.
Un patient de 57 ans présente un adénocarcinome prostatique en juin 2004. A cette occasion, est diagnostiquée une insuffisance médullaire mixte. Il reçoit à partir de ce moment en moyenne 2 CGR tous les 21 jours (P=100 kg). La ferritine est dosée à 67 µg/l en juin 2004. Elle est à 4 947 µg/l en septembre 2005, et un traitement par Déféroxamine 2g/jour en SC sur 8 heures 5 jours par semaine est instauré. Il est arrêté fin février 06 pour intolérance cutanée majeure ; la ferritine est à 4 803 µg/l. Le Déférasirox est alors introduit à 30 mg/kg/jour, sans effet secondaire. Les besoins transfusionnels sont alors à 2 CGR tous les 14 jours. En juin 2006, en raison d’une ferritine à 4 500 µg/l, la Déféroxamine est rajoutée à la dose de 3g sur 10 h en IV tous les 14 jours, en dérivation des transfusions. Le patient signale le jour et le lendemain des urines foncées, sans autres effets secondaires. Les taux de ferritine sont à 3 952 en août 2006, à 2 932 en novembre 2006, à 30158 en mars 2007, à 2 067 en mars 2008.
Chez ce patient aux besoins transfusionnels importants, l’adjonction d’une faible dose de Déféroxamine a permis de rendre négative la balance en fer, sans effets secondaires. A notre connaissance, cette association, n’a encore jamais été rapportée. Il est possible qu’elle présente un effet supra-additif qu’il serait important de documenter. Cette observation pose aussi la question de l’intérêt de la notification des hémochromatoses post-transfusionnelles par les correspondants d’Hémovigilance. Parallèlement à l’objectif de santé publique, celle-ci présente un intérêt pour le patient en raison de l’effet positif de la chélation du fer sur la survie dans les myélodysplasies. Mais elle nécessitera une modification de e-FIT pour être scientifiquement exploitable.