Séances plénières

Leçon inaugurale : Les thalassémies intermédiaires

Prise en charge actuelle des thalassémies intermédiaires

I. Thuret

Dans les thalassémies dites intermédiaires car l’anémie est moins sévère que dans les formes majeures, les transfusions ne sont pas en règle indiquées ou de manière occasionnelle. Les thalassémies non dépendantes des transfusions comportent trois formes cliniques principales : les bêta-thalassémies intermédiaires, les hétérozygoties composites HbE/bêta-thalassémie qui leur sont proches et les hémoglobinoses H ou alpha-thalassémies avec hémoglobine H. Avec l’âge, l’anémie secondaire à la dysérythropoïèse et à l’hémolyse périphérique s’aggrave et se complique. Surviennent également les conséquences de la splénectomie fréquemment pratiquée dans les thalassémies intermédiaires (complications thromboemboliques et hypertension artérielle pulmonaire notamment). La fréquence des complications observées à l’âge adulte conduit actuellement à limiter les indications de splénectomie et à discuter plus précocement les traitements transfusionnels et chélateurs. Par ailleurs, la meilleure connaissance des mécanismes de la dysérythropoïèse thalassémique et de la surcharge en fer qu’elle induit par hyperabsorption digestive du fer a ouvert la voie à de nouvelles perspectives thérapeutiques

Séance des Présidents

1 – Chambre de simulation en transfusion : la pédagogie par l’erreur.

C. Fratti, M.C. Dubois, A. Sauvage, E. Signac, V. Moisset, S. Pujol, I. Roger, M. Puntous, P. Fialon

Comme recommandée par l’HAS la formation par simulation permet de reproduire des situations à risques et de reconstituer des événements indésirables. Suite à une 1re expérience lors de la « semaine sécurité des patients », l’unité de sécurité transfusionnelle du CHU de Bordeaux a proposé lors de sa 18e journée d’actualisation des connaissances en pratique transfusionnelle un atelier sous la forme d’une « chambre des erreurs transfusionnelles ». L’objectif de ce type d’atelier est d’amener les professionnels à développer leurs capacités de détection et d’analyse des erreurs et de contribuer ainsi au renforcement de la sécurité transfusionnelle. Les chambres sont composées d’un lit, un mannequin, des dossiers médicaux, infirmiers et transfusionnels, un concentré de globules rouges en cours d’administration et un autre CGR en attente. Une situation clinique est présentée aux participants. Le scénario de cette situation a été rédigé à partir de la synthèse des signalements et des questions reçus à l’USTH afin de cibler les messages pédagogiques à transmettre. Déroulement de l’atelier : une présentation de l’exercice est faite aux participants. Un livret leur est remis : il retrace le parcours du patient et permet la prise de notes. En 20 minutes, les professionnels doivent trouver 7 erreurs, en déduire les défaillances et leurs conséquences. Une correction collective est ensuite présentée permettant d’aborder les problématiques liées à l’identité du patient, l’organisation de la transfusion, la prévention de l’allo-immunisation, la gestion du dossier transfusionnel ainsi que l’ensemble des barrières de sécurité. Une centaine de professionnels ont d’ores et déjà pu participer à cet atelier avec des retours positifs de leur part. Ce type d’enseignement par l’erreur vise à sensibiliser les professionnels aux risques et à l’importance des verrous de sécurité.

2 – Virus ZIKA en Polynésie française : hémovigilance receveur.

D. Bierlaire, F. Beau, S. Lastere, D. Musso, J. Broult.

Le virus Zika (ZIKV) est un arbovirus de la famille des Flaviviridiae et du genre Flavivirus. Le ZIKV a été isolé pour la 1re fois chez le singe en 1947. La 1re épidémie de grande ampleur a été rapportée sur l’île de Yap (Micronésie, Pacifique) en 2007. La Polynésie française (Pf) a été touchée entre octobre 2013 et avril 2014 par l’épidémie la plus importante rapportée à ce jour. Le CTS-Pf assure l’autonomie de la Pf en produits sanguins labiles. Les 1res mesures mises en place, en accord avec l’EFS, ont été : éducation des donneurs sur l’information post-don, quarantaine des CGR de 3 jours. Le 13-01-14, le Diagnostic Génomique Viral ZIKV par real-time reverse transcriptase a été mis en place en Pf par le « Pôle de recherche et de veille sur les maladies infectieuses Emergentes » de l’Institut Louis Malardé (mini pools de 3 donneurs ± identification par tests unitaires) et ajouté à la Qualification Biologique du Don. Au total, sur 2812 dons testés, 42 (1,49 %) étaient positifs pour ce DGV et 7 donneurs ont déclaré un tableau clinique évoquant une infection à ZIKV entre 3 et 10 jours post-don. Sur 955 dons collectés entre le 27-11-13 et le 12-01-14 et testés rétrospectivement, 30 CGR positifs en DGV ZIKV ont été distribués à 26 patients : 5 sont décédés de complications non liées au ZIKV, 9 ont été perdus de vue, 12 n’ont pas déclaré de « syndrome Zika-like » dans les 2 mois suivant la transfusion. Parmi ces derniers, 2 avaient une sérologie ZIKV positive (IgG) 3 mois après leur transfusion : l’un avait contracté la maladie 2 semaines avant la transfusion (et était séropositif en pré transfusionnel), le second n’a jamais eu de symptomatologie « Zika-like ». Deux patients séronégatifs en pré transfusionnel le sont restés en post-transfusionnel. Dans la limite de la taille de l’échantillon, de la proportion des formes asymptomatiques, des sensibilité/spécificité du sérodiagnostic, nous n’avons pas constaté de contamination post-transfusionnelle par le ZIKV.

3 – Hémorragie aiguë massive : mise à disposition de plasma en urgence vitale immédiate par décongélation rapide dès la première ligne transfusionnelle. Validation de méthode sur automate Helmer DH8. Retour d’expérience et perspectives.

L. Barat, D. Esteve, J. Chiaroni.

La principale contrainte de la transfusion de plasma en ratio immédiat CGR/PFC : 1/1 au cours des HAM tient à son délai communément admis de décongélation (15–20 min). L’hétérogénéité de l’offre–surface développée des poches : 290 cm2 (Cerus/PVA-IA) à 440 cm2 (Maco-pharma/PVA-Se, PVA-SD), conjuguée à celle des volumes : entre 200 et 400 mL–constitue un obstacle à des consignes de décongélation standardisées et rapides.

Méthode développée. Sur automate Helmer DH8, bain à +37 °C, aux consignes 8,10,12 et 14 min, nous avons soumis à essais chaque format de poche à un plan de charge homogène en volume et nombre d’unités (4 ou 8 PFC). Sur des effectifs de 30 mesures minimum, le volume maximum retenu pour un temps de décongélation donné a été défini par deux critères : l’absence de glace résiduelle et une moyenne des Tfin des PFD entre +22 °C et +25 °C (thermométrie infra-rouge).

Résultats. Par cette méthode, deux conditionnements de plasma largement représentés décongèlent en 10 min : le PFC-Se pour un volume max de 280 mL après soustraction des tubulures de QBD-LFB (charge 8 × 280 mL) ; le PVA-SD 200 mL en position inversée–seul volume standardisé mais conditionné plié (charge 8 × 200 mL).

Leur stockage à–30 °C en sac de décongélation (gain de 2 à 4 min) et par durée de décongélation (10 min) permet de répondre à 75 % des demandes de cession simultanée plasma/CGR en UVI pour le centre hospitalier distant de 5 min.

Perspectives. Cent pour cent de cession simultanée CGR/PFD en UVI serait possible par exploitation de deux conditionnements prospectifs : PVA-SD poches non pliées, 8 × 200 mL en 7 min/DH8, 4 × 200 mL en 8 min/DH4 et le conditionnement de plasma AB en poche haemonetics 792P (620 cm2) : 4 × 250 mL en 5 min/DH8.

Conclusion. La valorisation chronométrique du plasma est urgente pour répondre à un besoin largement publié. La plage optimale [+22 °C, +25 °C] des T moyennes en fin de décongélation devrait constituer une référence métrologique comparative de performance des matériels et des procédés.

4 – Transfusion et perfusion simultanée de médicaments : état des lieux des pratiques dans 11 établissements.

M. Puntous, A. Bazin, E. Berger, V. Bergoin, V. Betbeze, V. Bourcier, A. Damais, H. Gouezec, C. Le Niger, S. Leo-Kodeli, P. Renom, J. Agay, L. Augey, G. Daurat, S. Ducroz, C. Huchet, B. Lassale, V. Lovi, S. Pujol.

La circulaire du 15/12/03 relative à la réalisation de l’acte transfusionnel recommande de réserver une voie veineuse à la transfusion des produits sanguins labiles. Chez certains patients polymédicamentés avec des perfusions en continu, il est souvent difficile et dangereux d’interrompre le traitement pour respecter cette recommandation et une voie dédiée n’est pas toujours disponible. De plus, les attitudes semblent variables selon les services. Une enquête de pratiques sur la transfusion et perfusion simultanées et les voies veineuses utilisées a été menée au CHU de Bordeaux en 2012 et étendue en 2013 à 10 autres CH et CHU (Groupe des hémobiologistes et correspondants d’hémovigilance). Deux mille cinq cent cinquante-sept questionnaires ont été remplis par des personnels soignants et ont été analysés. Les transfusions se font sur une voie « dédiée » (74 %) qui peut être une voie veineuse périphérique (VVP) temporaire (57 %) et/ou un cathéter dédié au sein d’une voie veineuse multiple (44 %) et/ou un arrêt des médications en cours (58 %). Selon les services, les médicaments peuvent être perfusés souvent en même temps que les transfusions (morphine, antalgiques, ciclosporine en hématologie) ou arrêtés le temps de la transfusion (amines vasopressives, antibiotiques, insuline en réanimation). L’arrêt des médicaments ou la pose d’une VVP n’est jamais prescrite par le médecin selon 64 % des répondants. Cette enquête laisse des questions sans réponse : faut-il continuer à recommander une voie veineuse dédiée pour la transfusion ? Si oui, pour quels médicaments, et comment procéder vis à vis de l’administration des médicaments dont l’interruption est impossible ? Devant l’absence de données scientifiques sur les incompatibilités, un groupe de travail a été créé en vue de mettre en place des tests in vitro pour étudier à la fois la non-toxicité des médicaments sur les hématies, mais aussi l’impact de la transfusion sur les dosages médicamenteux.

Plénière du Vendredi 21/11

1 – Pourquoi réviser la circulaire du 15 décembre 2003, relative à l’acte transfusionnel ?

B. Lassale, M. Besse-Moreau, J.-P. Aullen.

La transfusion est un acte médical délégué couramment effectué en unités de soins. L’hémovigilance nationale, suite à des évènements indésirables graves, dispose d’une réglementation fournie. Le recueil des données centralisées dans la base nationale e-FIT et son analyse nous permettent de détecter les dysfonctionnements survenant au décours de l’acte transfusionnel. La sécurité transfusionnelle repose sur un respect strict des étapes d’un processus qui va de la prescription des produits sanguins labiles et des examens immuno-hématologiques érythrocytaires nécessaires jusqu’à l’administration de PSL au receveur et à son suivi. Dans la circulaire relative à l’acte transfusionnel, plusieurs étapes du processus, moins explicites, peuvent être interprétées différemment par les professionnels et être à l’origine de dysfonctionnements graves. La protocolisation de la pose de la transfusion et de sa surveillance, permettrait d’uniformiser sa réalisation et son suivi de manière sécurisée et d’éviter un risque potentiel chez le patient.

2 – Enjeux et responsabilités de la recherche à l’Établissement français du sang.

P. Tiberghien

En conclusion, le service public de la transfusion constitue un terreau formidable pour la recherche et l’innovation. D’une recherche d’amont plus fondamentale et préférentiellement déployée en relation avec les universités et les EPST jusqu’à une recherche plus appliquée, directement au service des missions de l’EFS et du progrès médical, l’effort de recherche de l’EFS permet à l’établissement d’intégrer pleinement les fondements du service public, communément appelés « lois de Rolland » : l’égalité, la continuité et la « mutabilité ».

3 – Hémovigilance et sécurité transfusionnelle en opération extérieure.

A. Sailliol, S. Plang, C. Martinaud, T. Pouget, S. Vedy, B. Clavier, V. Cellarier, C. Roche, C. Civadier, S. Ausset.

Le Centre de transfusion sanguine des armées (CTSA) est le seul opérateur militaire de l’activité transfusionnelle en France. Il fonctionne de façon indépendante et autonome sous la tutelle du ministère de la Défense tout en respectant les normes techniques et sécuritaires nationales, européennes et otaniennes. Il est chargé de collecter, préparer, conserver et distribuer les produits sanguins labiles (PSL) destinés au soutien transfusionnel des forces et prioritairement des troupes en opérations (Opex). L’hémovigilance en Opex est déléguée à un médecin référent en liaison permanente avec un médecin expert du CTSA pour traiter tout événement indésirable (EI). En complément, la traçabilité de tous les PSL distribués ou collectés en Opex est une priorité pour répondre à toute enquête transfusionnelle et évaluer les pratiques afin d’améliorer les procédures et mettre à jour les formations. La sécurité transfusionnelle en Opex est assurée par la formation spécifique et régulière des personnels intervenants sur la chaîne transfusionnelle en situation d’exception.

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